THÔNG LIÊN NHĨ (ASD): BIỂU HIỆN LÂM SÀNG VÀ CÁCH ĐIỀU TRỊ

Bài viết THÔNG LIÊN NHĨ (ASD): BIỂU HIỆN LÂM SÀNG VÀ CÁCH ĐIỀU TRỊ – Tải file PDF Tại đây.

TỶ LỆ MẮC

Thông liên nhĩ (ASD) hay ostium secundum defect là bất thường đơn độc chiếm tl lệ 3-10% trong tất cả tim bẩm sinh. Nó thường gặp ở bé gái hơn bé trai (tỉ lệ nam/nữ = 1 /2). Khoảng 30% đến 50% trẻ tim bẩm sinh có ASD là một phần trong dị tật tim.

BỆNH HỌC

1. Ba loại ASDs tồn tại: Secundum defect primum defect và sinus venous defect. ASD xoang vành là vô cùng hiếm gặp. PFO thường không shunt trong tim.
2. Ostium secundum defect là dạng thường gặp nhất trong ASD, chiếm tỉ lệ khoảng 50%” 70% tất cả các ASD. Khiếm khuyết này biếu hiện tại vị trí fossa ovalis, cho shunt T-P dòng máu từ nhĩ trái sang nhĩ phải. Bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi hiện diện ở khoảng 10% các trường hợp.
3. Ostium primum defect chiếm ti lệ khoảng 30% các dạng ASD nếu nó hiện diện như một phần trong ECD (endocardial cushion defect) hoàn toàn. ASD ostium primum đơn độc chỉ chiếm tỉ lộ 15% các dạng ASD.
4. ASD xoang tình mạch chiếm khoảng 10% các dạng ASD, khiếm khuyết thường gặp nhất nằm ở vị trí đổ của svc vào nhĩ phải và hiếm khi ở vị trí đổ của 1VC vào nhĩ phải.
5. ASD xoang vành là dạng vô cùng hiếm gặp trong khiếm khuyết sự hiện diện của « roof of coronary sinus ». Shunt dòng máu từ nhĩ trái qua chỗ khuyết đổ vào nhĩ phải qua xoang vành gây bệnh cảnh lâm sàng giống với các loại ASD khác.
6. Sa van hai lá (MVP) gặp ờ 20% bệnh nhân ostium secundum hoặc sinus venosus defects.

thông liên nhĩ

BIỂU HIỆN LÂM SÀNG

Bệnh sử

Trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ với ASDs thường không có triệu chứng.

Khám

1. Một cơ thế tương đối mảnh mai là điển hình. (Cân nặng dưới bách phân vị 10th).

2. S2 tách đôi rộng, âm thổi tâm thu tống máu là đặc trưng của ASD ờ trẻ lớn hơn và trẻ nhỏ. Với shunt T-P, âm thổi (rumble) giữa tâm trương trong hẹp van 3 lá tương đối có thể nghe được ờ dọc dưới bờ trái xương ức.

Điện tim

Trục lệch phải +90 – 180°, hơi lán thất phải và block nhánh bó phải (RVH và RBBB) với kiểu hình rsR’ ở V1 là đặc điểm ECG điển hình. Ở khoảng 50% bệnh nhân ASD xoang tĩnh mạch, trục p thấp hơn 30°.

X-quang

1. Bóng tim to, lớn nhĩ phải và thất phải có thể biểu hiện.
2. PA nổi bật và tăng dấu mạch máu phối được tìm thấy khi shunt đáng kể.

Siêu âm tim

Diễn biến tự nhiên

1. Các báo cáo gần đây chi ra tỷ lệ đóng tự nhiên tống thổ là 87% (Radzic et al. 1993). Ở bệnh nhân ASD dưới 3mm được chẩn đoán trước 3 tháng tuổi, đỏng tự nhiên với tỉ lệ 100% bệnh nhân ở giai đoạn 6 tháng và 1 tuổi. ASD có đường kính lớn hơn 8-mm hiếm khi tự đóng. Nhìn chung hầu hết các khuyên khuyết nhỏ hơn 5mm được phát hiện trong giai đoạn nhũ nhi có khả năng tự động, nhưng nếu đường kính trên 8mm hiếm khi tự đóng. Tự đóng gần như không gặp ờ trẻ sau 4 tuổi.
2. Hầu hết trẻ ASD vẫn hoạt động và không có triệu chứng. Hiếm gặp, phát triển tỉnh trạng suy tim sung huyết (CHF) ở trẻ nhũ nhi.
3. Nếu khiếm khuyết lớn không được điều tri, CHF và tăng áp phổi có thế phát triển ở tuổi trưởng thành (20s và 30s) và thường gặp ờ độ tuổi 40.
4. Phẫu thuật hoặc không phẫu thuật, rối loạn nhịp nhĩ (cuồng nhĩ hoặc rung nhĩ) có thể biểu hiện ở người trường thành. Tỷ lệ rối loạn nhịp nhĩ tăng cao lên 13% ở bệnh nhân trên 40 tuổi.
5. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn không gặp ở bệnh nhân ASD đơn độc.
6. Tai biến mạch máu não, do huyết khối qua ASD là một biến chứng hiếm gặp.

ĐIỀU TRỊ

Điều trị nội khoa

1. Hạn chế gắng sức là không cần thiết
2. Ở trẻ nhũ nhi VỚI CHF, điều trị nội khoa (lợi tiểu) được khuyến cáo vì tỉ lệ thành công cao và khả năng tự đóng.

Điều trị không phẫu thuật

Sử dụng dụng cụ đóng qua catheter (catheter-delivered closure device) là phương pháp được ưu tiên. Hai nhóm dụng cụ được dùng đóng ASD tại Mỹ là Amplatzer và WL Gore. Hiện tại không có dụng cụ qua catheter được thiết kế đế đóng ASD xoang tĩnh mạch, prinum hay ASDs xoang vành.

Sử dụng dụng cụ đóng trong ASD secundum đo dược > 5-mm và shunt trái phải gây ảnh hưởng huyết động có bằng chứng lâm sàng quá tải dịch thất phải (ỉe, Qp/Qs 2 1.5:1, hoặc lờn RV)- Phâi đủ viên (rim) của mô vách xung quanh vị trí khiếm khuyết để đặt dụng cụ phù hợp. Rim size ước tính theo 4 hướng: trước trên, trước dưới, sau trên và sau dưới.

Thời gian dùng dụng cụ đóng trong ASD secundum không hoàn toàn rõ ràng. Xem xét khả năng đóng tự nhiên, điều này gần như là không dửng dụng cụ ở trẻ nhũ nhi trừ khi bệnh nhân có triệu chứng suy tim. Đóng ASD thành công ờ trỏ dưới 2 tuổi, mặc dù trong thực hành thường đề xuất cân nặng > 15 kg có thế offer một vài kĩ thuật thuận lợi và đơn giản hơn. Tỉ lệ đỏng tốt với shunt tồn lưu nhô được tìm thấy dưới 5% bệnh nhân sau 1 năm theo dõi.

Biến chứng hiếm gặp. Nguy cơ chung của thủ thuật chiếm 7.2% vời tỉ lệ biến chứng lớn là 1.6% bao g&m huyết khối thiết bị cần phẫu thuật loại bỏ. Các biến chứng khác được báo cáo g&m:

1. Bất thường ECG biểu hiện sớm trong vòng 24 giờ đầu sau implant, nhưng hầu hết tự khôi nhanh chóng.
2. Biến chứng đáng sợ nhất với thiết bị Amplatzer là thiết bị ăn mòn vào gốc động mạch chủ, gây chèn ép màng ngoài tim cấp. Nó có thổ liên quan đến kích thước thiết bị quá to hoặc thiếu viền trước trên.
3. Biến chứng hiếm gặp là hình thành huyết khối ở nhĩ phải và nhĩ trái, xuất hiện với tỉ lệ 2%-3%, nhưng tl lệ thuyên tắc não không thường gặp hơn sau phẫu thuật đóng.
4. Thiết bị giải phóng Nickel (đinh ở 1 tháng tuổi sau ghép) là nguyên nhân hiếm gặp gây phản ứng dị ứng đáng kể.
5. Đau đầu thoáng qua là phàn nàn hiếm gặp trên bệnh nhân.

Thuận lợi của đóng không phẫu thuật là tránh hoàn toàn cardiopulmonary bypass, tránh đau và sẹo mờ xương ức, thời gian nằm viện dưới 24 giờ và phục hồi nhanh chóng. Tất cả các thiết bị này tăng tỷ lệ rò tồn lưu nhiều hơn so với điều trị phẫu thuật.

Theo dõi sau đóng bằng dụng cụ

Bệnh nhân được kê aspirin (3-5 mg/kg/ngày, tối đa 81 mg/ngày) trong 6 tháng. Siêu âm tim sau thủ thuật kiểm tra shunt tồn lưu, dòng chảy không tắc nghẽn của tĩnh mạch phổi, xoang vành, tĩnh mạch chủ, chức năng động mạch chủ, van hai lá và ba lá. Nếu siêu âm tim sau 1 tháng và 1 năm theo dõi bình thường, theo dõi hàng năm hoặc mỗi 2 năm. Một số bác sĩ tim mạch kô Aspirin 81 mg trên bệnh nhân có shunt tồn lưu để ngăn ngừa huyết khối, nhưng hầu hết thì không.

Phẫu thuật

Chì định và thời gian

Phẫu thuật được chỉ định khi đóng bằng dụng cụ không được xem là phù hợp. Do đó, hầu hết bệnh nhân ASD secundum không cần phẫu thuật.

1. Shunt TP có tỉ lệ dòng chảy phó-chủ (Qp/Qs ratio) > 1.5 :1 là chỉ định phẫu thuật. Phẫu thuật trì hoãn cho đến 2»4 tuổi vl khả năng tự động được.
2. Nếu CHF không đáp ứng với điều trị nội khoa, thực hiện phẫu thuật trong giai đoạn nhũ nhi, một lần nữa nếu đóng bằng dụng cụ không sử dụng được.
3. PVR cao (le, > 10 đơn vị/m^z; > 7 đơn vị/m² với thuốc giãn mạch) có thổ là chống chỉ định phẫu thuật (đóng).

Thủ thuật

ASD secundum, khiếm khuyết nhìn chung được sửa qua đường mờ giữa xương ức vào cardiopulmonary bypass với mũi khâu đơn giản hoặc miếng vá màng ngoài tim hoặc miếng vá Teflon. Gần đây, MIC hay phẫu thuật tim xâm lấn tối thiểu trở nên phó biến, đặc biệt là trên bệnh nhân nữ. Lợi ích của kĩ thuật này gần như là thẩm mỹ; giảm được thời gian nằm viện và stress phẫu thuật.

Đối với sinus venous defect mà không có bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi, đóng khiếm khuyết bằng miếng vá màng ngoài tim tự thân. Khi liên quan đến bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi trong ASD, sử dụng miếng vá màng ngoài tim hoặc Teflon. Plastic hoặc pericardial gusset được đặt vào svc đế ngăn ngừa tắc nghẽn svc. Đối với ASD xoang vành, lỗ xoang vành được đóng bằng màng ngoài tim tự thân, tránh dẫn truyền mô. Điều này sẽ gây dãn mạch từ xoang vành vào nhT trái.

Tỷ lệ từ vong

Dưới 0.5% bệnh nhân tử vong, tuy nhiên nguy cơ cao ở trẻ nhỏ và những trẻ tăng PVR.

Biến chứng

Tai biến mạch máu não và rối loạn nhịp hậu phẫu có thế xuất hiện ngay sau phẫu thuật.

Theo dõi sau phẫu thuật

1. Tim to trên x-quang và lớn RV trên siêu âm tim cùng như tách đôi rộng dai dẳng 1- 2 năm sau phẫu thuật. ECG thường cho thấy block nhánh bố phải (RBBB) hoặc rối loạn dẫn truyền thất phải.
2. Rối loạn nhịp nhĩ hoặc nhịp nút xuất hiện với tỉ lệ 7%-20% ở bệnh nhân sau phẫu thuật. Thỉnh thoảng hội chứng bệnh nút xoang, đặc biệt sau phẫu thuật sinous venosus defect. Có thế cần dùng thuốc chống loạn nhịp, đặt máy tạo nhịp hoặc phối hợp cả hai.