HẸP ĐỘNG MẠCH CHỦ CoA: Bệnh học, chẩn đoán và điều trị

Bài viết – HẸP ĐỘNG MẠCH CHỦ CoA: Bệnh học, chẩn đoán và điều trị – Biên dịch: NT HN

Tải file PDF Tại đây.

TỶ LỆ MẮC

Hẹp động mạch chủ CoA chiếm tỉ lệ 4,8% các trường hợp tim bẩm sinh. Nó thường gặp hơn ở trẻ trai so với trỏ gái (tỉ lệ nam : nữ là 2:1). Ở bệnh nhân hội chứng Turner’s, 30% cổ hẹp ĐMC CoA.

BỆNH HỌC

1. Thường vị trí hẹp COA là juxtaductal (cạnh ống), chí cách xa động mạch dưới đòn trái; ít gặp hơn là gần vị trí xuất phát của động mạch dưới đòn trái.
2. Bất thường liên quan phổ biến nhất là BAV, xuất hiện ở hơn 50% và lên đến 85% bệnh nhân COA.
3. COA cũng là một phần trong các bệnh tim bẩm sinh khác, như chuyển vị đại động mạch và thất phải hai đường ra (e.g., Taussig’Bing abnormality).
4. Phình mạch nội sọ (phlnh berry) hiện diện chiếm tỉ lệ 10% bệnh nhân COA (theo Connolly và cộng sự, 2003)
5. Ở trọ có triệu chứng COA, các dị tật tim khác kèm theo như thiếu sản động mạch chủ, bất thường van động mạch chủ, thông liên thất (VSD), và bất thường van hai lá thường hiện diện. Ở những đứa trẻ này, trong thời kỳ bào thai, động mạch chủ xuống hãy hết được cấp máu qua ống shunt phải-trái. Khi ổng đóng, giảm dòng máu ở động mạch chủ xuống và biểu hiện triệu chứng sớm.
6. Ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ có COA không triệu chứng, trong thời kỳ bào thai, động mạch chủ xuống được cấp máu từ antegrade aortic flow qua eo động mạch chủ và dòng chảy qua Ống bình thường liên quan đến các khiếm khuyết tim hiếm gặp ở những trẻ này trừ trong BAV. Tuần hoàn bàng hệ sẽ dần phát triển giữa proximal aortia và distal aorta trong thời kỳ bào thai.
7. Tuần hoàn bàng hệ giữa proximal và distal aorta bao gom (a) internal mammary artery anteriorly, (b) động mạch xuất phát từ động mạch dưới đòn qua các động mạch liên sườn, và (c) động mạch sống trước

Trẻ có biểu hiện triệu chứng

Bệnh sử

Bú kém, khó thở, hoặc triệu chứng của shock tuần hoàn cấp tính có thế phát triển trong 6 tuần đầu đòi. Đứa trẻ khám ra viện có thé bình thường do còn ống động mạch cho phép dòng đến động mạch chủ xuống. Sau khi đóng ống, lòng động mạch chủ hẹp mất khả năng cáp máu.

Thăm khám

1. Đứa trỏ COA xanh xao và bị suy hô hấp nhiều mức độ. Vô niệu hoặc thiếu niệu, suy tuần hoàn, và toan máu nặng là thường gặp. Tím chuyên biệt (differential cyanosis) có thế hiện diện; ví dụ, chỉ một nửa thân dưới tím vì shunt ống phâi*trái (đặc biệt sau khi truyền PGE1).
2. Mạch ngoại biên có thể yểu và nhỏ do suy tim sung huyết (CHF). Chênh lệch huyết áp dàn rõ ràng sau khi cái thiện chức năng tim với các thuốc inotropic tác dụng nhanh.
3. S2 đơn và mạnh; S3 gallop thường hiện diện. Không có âm thổi ở khoảng 50% trẻ bệnh. Âm thổi tâm thu tống máu không đặc hiệu nghe thấy sờ vùng trước tim. Âm thổi ở tim có thể lớn hơn sau điều trị.

Điện tâm đồ (ECG)

Trục QRS lệch phải hoặc bình thường, RVH hoặc block nhánh bó phải (RBBB) hiện diện ở hầu hết trẻ sơ sinh COA hơn là LVH; LVH gặp ở trẻ lớn.

X-quang

Tím to và phù phổi hoặc sung huyết tĩnh mạch phổi thường hiện diện.

Siêu âm tim

• Mức độ thiếu sân eo ĐMC khác nhau. Giá trị bách phân vị thứ 3^ của eo động mạch chủ ở tuần thứ 40 là 5.4-mm.
• Siêu âm chẩn đoán COA ở trẻ sơ sinh còn ống động mạch (PDA) là khó. Theo Ramiciotti và cộng sự (1993) đề xuất các tiêu chuẩn chẩn đoán hẹp COA ở trẻ sơ sinh: eo động mạch chủ < 3-mm mà không có PDA hoặc eo ĐMC < 4-mm khi có PDA.

Các cận lâm sàng hình ảnh khác

• CT và MRl
• Thông tin: không còn cần thiết đổ đánh giả giải phẫu. Nó được thực hiện chủ yếu trong can thiệp điều trị.

Tiến trình tự nhiên

Khoảng 20-30% trẻ COA phát triển suy tim sung huyết ở 3 tháng tuổi. Nếu trẻ COA có triệu chứng dưới ngưỡng phát hiện và không được điêu tộ. suy tim sung huyết và suy thận có thể gây tử vong sám.

ĐIỀU TRỊ

Thuốc

1. Ở trẻ có triệu chứng, truyền PGEi để duy trì ống động mạch và giừ dòng chảy qua động mạch chủ xuống và thận.
2. Chống sung huyết tích cực với các thuốc inotropic tác dụng ngắn (eg., dopamine, dobutamine), lợi tiếu, và oxygen.
3. Rối loạn chuyển hóa (eg., toan và hạ đường máu) nên được phát hiện và điều trị kịp thời.
4. Khi bệnh nhân ổn định, phẫu thuật hoặc balloon procedure nên được thực hiện.

Không phẫu thuật

Balloon angioplasty: Mặc dù phẫu thuật là đièu trị chính trong COA ở hầu hết các trung tâm, nhưng một số trung tâm sử dụng balloon angioplasty là chiến lược giảm nhẹ ở trẻ bệnh quá nặng không thế phẫu thuật.

Phẫu thuật

Chi định và thời gian

1. Nếu CHF hoặc circulatory shock trong vài ngày đầu đời, phẫu thuật (cắt mở rộng, nối hai đầu hay end-to-end anastomosis) nân được thực hiện. Giai đoạn ngắn điều trị nội khoa như được mô tả trước đỏ giúp cải thiện tình trạng bệnh nhân trước phẫu thuật.
2. Nếu kèm theo VSD lỗ lớn, xuất hiện với tỷ lệ 17%-33% bệnh nhân COA, lựa chọn một trong các procedures sau:
3. COA và VSD sữa cùng lúc nếu VSD không giới hạn (non-restrictive)
4. Chi sửa COA nếu VSD giới hạn (restrictive). Khoảng 40% VSD giới hạn sẽ tự đóng.
5. Banding động mạch phổi nếu áp lực động mạch phổi cao sau khi phẫu thuật COA.

Sau khi VSD đóng, PA bang được loại bỏ từ 6-24 tháng tuổi.

Procedure

• Trên cùng: Nối 2 đầu hay end-to*end anatosmosis
• Giữa: Subclavian flap procedure
• Dưới cùng: Patch aortoplasty

Tỷ lệ tử vong

• Tỷ lệ tử vong trong phẫu thuật COA dưới 1.5%. Tỷ lệ tử vong trong sửa COA và VSD cùng lúc dưới 10%.

Biến chứng

• Suy thận sau phẫu thuật là biến chứng thường gặp nhất gây tử vong
• Tắc nghẽn hoặc re«coarctation xuất hiện với tỉ lệ 6% đến 33% bệnh nhân, nhưng tỷ lệ tái phát thấp hơn sau phẫu thuật so vái sau balloon angioplasty.

Theo dõi sau phẫu thuật

• Tái khám mỗi 6*12 tháng dế kiểm tra COA tái phát, đăc biệt khi phẫu thuật được thực hiện trong năm đầu đời.
• Balloon angioplasty (có hoặc không có stent) có thế được thực hiện nếu tái hẹp đáng kế.